parkinsonizm, drżączka poraźna

Jest to choroba ośrodkowego układu nerwowego manifestująca się zaburzeniami ruchowymi. Objawy narastają powoli (w ciągu kilku lat), a choroba ma stopniowy i długotrwały przebieg.

Pierwsze objawy występują zazwyczaj pomiędzy 50 a 60 rokiem życia. Początkowo występuje spowolnienie i niezgrabność w ruchach – objawy te mogą być wiązane ze zmianami reumatycznymi lub po prostu ze starszym wiekiem. Jednak po pewnym czasie mogą dołączać się zaburzenia równowagi lub trudności w wykonywaniu takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka.
Charakterystycznym objawem jest drżenie, które nasila się w spoczynku, zazwyczaj rozpoczynające się od jednej z kończyn górnych, obejmujące w dalszej kolejności kończynę dolną po tej samej stronie i w dalszej kolejności drugą połowę ciała.

Do innych objawów choroby należą:

Sztywność mięśni oraz spowolnienie i zubożenie ruchów; występują zaburzenia chodzenia (drobne kroki i pociąganie nogami) i równowagi, trudności w chodzeniu po schodach i we wstawaniu

Charakterystyczna sylwetka chorego (zgarbiona i pochylona)

Nienaturalny brak mimiki twarzy, patrzenie w jeden punkt i rzadkie mruganie (maskowata twarz)

Trudności w pisaniu i zmiana charakteru pisma

Zmiana głosu – mowa staje się monotonna, cicha i niewyraźna

Trudności w połykaniu

Wystąpienie przedstawionych powyżej objawów wymaga kontaktu z lekarzem, potwierdzenia rozpoznania choroby i rozpoczęcie leczenia.

W pewnych obszarach mózgu (w tzw. substancji czarnej w jądrach podstawy) wytwarzana jest substancja chemiczna o nazwie dopamina. Pełni ona rolę neuroprzekaźnika, który odpowiada za prawidłowe przewodzenie impulsów nerwowych, w szczególności związanych z napięciem mięśni i regulacją ruchów.
Przyczyną choroby Parkinsona jest stopniowe zmniejszanie się ilości dopaminy w mózgu (wskutek obumierania komórek wytwarzających dopaminę).
Bezpośrednie przyczyny choroby pozostają zazwyczaj nieznane, choć czasami mogą być następstwem miażdżycy, drobnych udarów, zapalenia mózgu, zatrucia manganem, ołowiem, tlenkiem węgla lub lekami, a także w efekcie urazów mózgu (tzw. encefalopatia pourazowa – np. u bokserów).
Częstość występowania choroby Parkinsona w całym społeczeństwie określa się na 0,15%, natomiast w populacji osób powyżej 60 roku życia częstość występowania choroby wynosi około 1,6%. Rosnąca liczba osób w starszym wieku, a więc starzenie się społeczeństw, w przyszłości nieuchronnie doprowadzi do zwiększenia liczby chorych. W Polsce na chorobę Parkinsona cierpi od 60000 do 80000 osób, ale leczeniem objętych jest prawdopodobnie tylko połowa chorych z tej liczby.

Nie są znane metody zapobiegania.

Choroba Parkinsona ma przebieg postępujący, ale szybkość narastania objawów może być bardzo różna. Objawy ograniczone do jednej kończyny lub połowy ciała mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy, a nawet lat. Także nasilenie objawów może być bardzo zróżnicowane.
Choroba nie zagraża życiu, a ponieważ występuje zazwyczaj w starszym wieku, nie wpływa istotnie na przewidywaną długość życia.
Po ustaleniu rozpoznania i zastosowaniu odpowiedniego leczenia farmakologicznego udaje się wyeliminować lub opanować większość objawów, co w decydujący sposób wpływa na jakość życia chorych.

Upadki i złamania

Zaparcia

Zapalenie płuc

Ograniczenie sprawności ruchowej

Nerwowowość lub depresja (powikłanie to wymaga odrębnego leczenia)

Objawy powodowane przez leki, takie jak: trudności w oddawaniu moczu, splątanie lub halucynacje wzrokowe wymagają szybkiego kontaktu z lekarzem.

Chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów, choć w początkowym okresie choroby może to być trudne. Badania dodatkowe mogą być konieczne do wykluczenia innych chorób. Potwierdzenie rozpoznania może stanowić pozytywny efekt leczenia lewodopą.

Odpowiednio prowadzone leczenie pozwala ograniczyć lub zmniejszyć nasilenie dolegliwości i opóźnić o kilka lat wystąpienie nasilonych objawów choroby. Istotny element leczenia stanowi utrzymanie sprawności fizycznej.

Zalecenia ogólne
Choroba Parkinsona nie wymaga leczenia szpitalnego.
W warunkach domowych należy zwrócić uwagę na ułatwienia ograniczające możliwość upadków i ułatwiające wstawanie i poruszanie się – poręcze przy schodach oraz w łazience i w toalecie, wysokie oparcia w fotelach, balustrady i specjalne oparcia do chodzenia („balkoniki”).
Regularne, codzienne ćwiczenia gimnastyczne pomagają w utrzymaniu sprawności fizycznej, choć wskazane mogą być częstsze okresy odpoczynku. Zalecane są ćwiczenia mięśni mimicznych twarzy oraz głośne czytanie.
Pomocna jest fizykoterapia. Sztywności mięśni można zapobiegać stosując ciepłe kąpiele i masaże.
W przypadku zaburzeń w połykaniu zalecane są potrawy nie powodujące dolegliwości. Spożywanie potraw zawierających błonnik i wypijanie odpowiednich ilości płynów zapobiega zaparciom.
Pomocne są także takie ułatwienia jak, np. zamki błyskawiczne i zapięcia na rzepy (zamiast guzików). Do golenia zaleca się stosowanie maszynek elektrycznych.

Leczenie farmakologiczne
Stosowane leki działają na kilka sposobów.

Lewodopa uznawana jest za tzw. „złoty standard” w leczeniu choroby Parkinsona. Jest ona prekursorem dopaminy, który przechodzi z krwi do mózgu (przekraczając barierę krew-mózg) i w mózgu jest przetwarzana w dopaminę. Działanie lewodopy jest jednak ograniczane przez enzymy, które poza mózgiem (obwodowo) przetwarzają ją w dopaminę i zmniejszają w ten sposób ilość leku docierającą do mózgu. Dlatego też stosuje się preparaty złożone zawierające lewodopę i inhibitor głównego enzymu metabolizującego lewodopę (tzw. inhibitor dekarboksylazy).

Leki „naśladujące” dopaminę (tzw. agoniści dopaminy). Mają one strukturę chemiczną bardzo podobną do dopaminy. Leki z tej grupy są częściej stosowane w późniejszych stadiach choroby (jako lek towarzyszący lewodopie, podawany w celu zmniejszenia narastających zaburzeń ruchowych i poprawy efektywności działania lewodopy). Leki nowej generacji (np. ropinirol czy pramipexol) mają inną budowę chemiczną i powodują mniej objawów niepożądanych w porównaniu z ich wcześniejszymi poprzednikami.

Leki zmniejszające rozkład dopaminy (inhibitory COMT i inhibitory MAO-B, np. selegilina).

Leki antycholinergiczne zmniejszające sztywność mięśniową i drżenie spoczynkowe. W trakcie leczenia mogą wystąpić objawy uboczne, takie jak suchość w ustach.

W trakcie leczenia choroby Parkinsona skuteczność leków zależy od ilości dopaminy, jaka jest jeszcze produkowana w substancji czarnej. Wiąże się z tym konieczność zmieniania leczenia na różnych etapach choroby. Dlatego też początkowo chorzy dobrze reagują klinicznie na lewodopę a objawy parkinsonowskie mogą być w pełni kontrolowane. Jednak w miarę upływu czasu, postępujący charakter choroby sprawia, że lewodopa staje się mniej skuteczna i coraz częściej pojawiają się okresy nasilenia objawów choroby. Występują nagłe wahania sprawności ruchowej: albo dobra, w pełni kontrolowana sprawność ruchowa albo nasilenie objawów i ograniczona (zmniejszona) aktywność ruchowa.
Tempo rozwijania się i nasilania objawów choroby jest bardzo różne i nie można określić momentu, kiedy problemy ruchowe się pojawią. Zmiany częstości podawania i dawki leku, a także leczenie skojarzone (lewodopa w połączeniu z inhibitorami COMT, agonistami dopaminy czy z selegiliną) pozwalają zazwyczaj opanować narastające objawy choroby.

U chorych słabo reagujących na leczenie farmakologiczne można rozważyć zastosowanie leczenia chirurgicznego. Zabiegi te z reguły stosuje się u chorych z nasilonym drżeniem. Najczęściej wykonuje się palidotomię (zabieg polegający na przecięciu struktur w obrębie gałki bladej) lub talamotomię (zabieg, podczas którego niszczony jest niewielki obszar struktury mózgu zwanej wzgórzem) – pozwala to na zmniejszenia drżenia u około 80-90% chorych.
Czynione są także próby z wszczepianiem stymulatorów (podobnych do sztucznego rozrusznika serca), co pozwala modelować aktywność upośledzonych struktur mózgu. Toczą się także badania, które mają ocenić skuteczność przeszczepiania tkanki płodowej do jąder podstawy w celu przywrócenia wytwarzania dopaminy.

Opracował
lek.med. Jan Wilam